Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay inilarawan ng dalawang Aleman na siyentipiko, na ang mga apelyido ay tinatawag na sakit, kasing umpisa ng pagsisimula ng ika-20 siglo. Bagaman mula noong panahong iyon ay lumipas na ng higit sa isang siglo, ang isang lunas para sa sakit na ito ay hindi kailanman natagpuan. Nakilala ng mga siyentipiko ang pinagmulan ng sakit - isang mapusok na prion, ngunit hindi matututunan kung paano haharapin ito.
Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob - ano ito?
Ang Creutzfeldt-Jakob prion disease ay nabubuo bilang resulta ng isang mutation ng gene na dulot ng isang masamang organismo ng tao, ang prion ng protina. Ito ay pinaniniwalaan na ang pinagmumulan ng protina na ito ay baka, ngunit ang bagong pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang sakit ay nangyayari nang spontaneously at walang panlabas na dahilan. Naniniwala ang mga mananaliksik na ang sakit na KBH (mad baka sakit) ay umuunlad, at mga kaso ng mga bagong uri ng sakit ay nabanggit. Noong dekada ng 1990, ang mga kaso ng mga subspecies ng sakit na ito ay naitala, na tinatawag na mad cow disease.
Dati, ang sakit ay apektado ng mga taong mas matanda kaysa 65 taon, ngunit ngayon may mga kaso ng pinsala sa mga nakababata. Nakakaapekto sa utak ng Prion ang utak, bilang isang resulta ng kung saan ang mga proseso ng pag-unawa at pagkatao ay nagsisimulang magdusa sa tao. Ang pag-unlad ng sugat ay nagdudulot ng pagtaas ng mga sintomas, mga sakit sa pagsasalita, mga pagkalupit at pag-alis ng mga paa. Ang peak ng sakit ay koma at kamatayan. Pagkatapos ng impeksiyon, ang isang tao ay nabubuhay nang hindi hihigit sa dalawang taon. Ang average na pag-asa sa buhay para sa pinsala sa prion ay 8 buwan.
Creutzfeldt-Jakob disease - causative agent
Ang virus ng baka rabies ay sanhi ng mutant protein na prion. Ang mga prion ay umiiral sa katawan ng tao, ngunit may iba't ibang istraktura. Ang pagalit ng protina na nanggagaling sa labas ay hindi namamatay sa katawan ng tao, kundi mula sa daloy ng dugo hanggang sa utak. Doon siya ay nagsisimula upang makipag-ugnayan sa mga tao prions, na humahantong sa isang pagbabago sa kanilang istraktura. Ang nakahahawa na prion ay lumilikha ng mga plake sa mga neuron, kung saan ang neuron ay nabubulok.
Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob - ang paraan ng impeksiyon
Natukoy ng mga siyentipiko ang mga paraan ng impeksiyon ng sakit na Creutzfeldt-Jakob:
- paglipat ng mga nahawaang tisyu ng baka na nahawaan ng mga nakakahawang prion;
- pagsasalin ng dugo na kontaminado;
- paghahatid ng impeksyon sa pamamagitan ng di-sterile na kontaminadong mga instrumento sa pag-opera;
- kumakain ng di-wastong proseso ng mga nahawaang karne ng mga baka, tupa, kambing.
Sakit ng Creutzfeldt-Jakob - mga sanhi
Ang etiolohikal na sanhi ng sakit na Creutzfeldt-Jakob ay hindi eksaktong itinatag. Kahit na ang bersyon ng pagpasok ng isang dayuhan prion mula sa labas (madalas mula sa isang hayop) ay karaniwang tinatanggap, may mga iba pang mga teorya. Ang isa sa mga teoriya ay ang palagay na ang prion ng tao, na binago para sa ilang kadahilanan, ay nagsisimula na baguhin ang mga kalapit na prion, na humahantong sa pagkatalo ng iba't ibang mga kaayusan ng utak.
Ang mga mutagenic prion na may Creutzfeldt-Jakob ay nagsisimulang magtrabaho laban sa host organism. Pinipigilan nila ang cell mula sa pagsasagawa ng function nito, pagharang sa mga proseso na nagaganap dito. Bilang resulta ng prions, ang cell ay namatay. Sa paligid ng mga patay na selula, lumilikha ang mga nagpapaalab na proseso, kung saan ang mga aktibong enzyme ay lumahok. Ang mga sangkap na ito ay nakagambala sa gawain ng malusog na mga selula, sa gayon ay nadaragdagan ang pinsala sa mga kaayusan ng utak.
Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob - mga sintomas
Ang baka rabies sa mga tao na ang mga sintomas ay nakasalalay sa lokasyon ng sugat sa paunang yugto ay nagpapakita ng sarili nitong mga palatandaan:
- pagkagambala, pagkamayamutin;
- sakit ng ulo, pagkahilo ;
- mga problema sa pagtulog;
- pagkasira ng pangitain;
- kawalang-interes, kawalan ng inisyatiba;
- pagpapahina ng memorya ;
- nabawasan libido;
- episodic euphoria o takot;
- delirium o hallucinations;
- mga problema sa pagsasalita;
- paresis ng mga limbs, kawalang kabuluhan habang gumagalaw.
Sa ikalawang yugto, ang sakit ng buntot na baka, ang mga sintomas na nadagdagan, ay ipinakikita sa pamamagitan ng gayong mga palatandaan:
- epilepsy seizures ;
- pagkalumpo;
- pagkawala ng kontrol ng kalamnan, panginginig;
- demensya;
- matinding pagsasalita;
- saykayatriko disorder.
Ang yugto ng terminal ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:
- estado ng pagpapatirapa;
- pagkawala ng kontrol ng pelvic organs;
- may kapansanan sa paglunok;
- kumpletong pagkalumpo;
- pagkawala ng malay.
Kreutzfeldt-Jakob disease - diagnosis
Upang linawin ang diagnosis ay nangangailangan ng kumpletong clinical picture, na kinumpirma ng instrumental data. Sa kasong ito, ang doktor, kapag nangongolekta ng isang anamnesis, ay nahanap kung saan ang pasyente ay nabubuhay, kung may mga kontak sa mga baka. Mahalaga na malaman ang lahat ng mga sintomas na tinutugunan ng pasyente. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa mga problema sa mga pangitain, mental at motor na kakayahan.
Kabilang sa mga instrumental na data ang mga resulta ng nasabing mga survey:
- EEG (electroencephalogram) - mababawasan ang aktibidad na may pana-panahong o pseudoperiodic acute waves.
- PET ng utak.
- Ang Creutzfeldt-Jakob disease, MRI kung saan ang T2-mode ay ginaganap, ay nakita sa pagsusuri ng tinatawag na "honeycomb symptom" - mga lugar na may mataas na signal.
- Lumbar puncture para sa pag-aaral ng cerebrospinal fluid.
- Stereotoksiko biopsy ng utak, na nagbibigay-daan upang makita ang isang nakakahawang protina.
Creutzfeldt-Jakob disease - paggamot
Dahil wala pang tumpak na dahilan ng sakit, walang nakitang gamot laban dito. Ang pagbabakuna ng mga baka at mga tao ay hindi nagdala ng nais na mga resulta. Huwag kumilos sa mga kaaway na prions at antiviral drugs. Nauunawaan ng mga mananaliksik kung paano pahabain ang buhay ng mga nahawaang mga selula, ngunit ito ay isang maliit na hakbang lamang sa paghahanap ng isang epektibong gamot. Sa sandaling ito, ang sintomas ng sakit sa baka sa mga tao ay itinuturing na lamang ng symptomatically. Ang pasyente ay inireseta anticonvulsant at antiepileptic na gamot.