Ang isang malusog na organismo ay protektado ng mga selulang sistema ng immune mula sa viral, fungal at bacterial attack, allergens at iba pang hindi kanais-nais na mga kadahilanan. Ang immunodeficiency ng pangunahing deprives isang tao ng hadlang na ito mula sa mga unang taon ng buhay, ngunit maaari manifest kanyang sarili sa karampatang gulang. Ang sakit na ito ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng isang espesyalista at isang mahabang paggamot.
Pag-uuri ng mga pangunahing congenital immunodeficiencies
Ang patolohiya na isinasaalang-alang ay 5 uri, na sanhi ng kakulangan:
1. Kakulangan ng cellular immunity:
- oroticide;
- ang sindrom ni Di Georgi;
- biotin-dependent fermentopathy;
- kakulangan ng purinucleoside phosphorylase.
2. Phagocytic primary immunodeficiency:
- talamak na granulomatous disease;
- cyclic at chronic acyclic neutropenia;
- Miller's syndrome ("tamad leukocytes".
3. Kakulangan ng humoral na mga selula:
- late na immune start;
- Bruton's syndrome;
- selektibong kakulangan ng immunoglobulins.
4. Pinagsamang kakulangan ng cellular at humoral na kaligtasan sa sakit:
- Wiskott-Aldrich syndrome;
- hypocalcemia ;
- reticular dysgenesis;
- ang Glanzmann-Riniker syndrome.
5. Komplementaryong kabiguan:
- Edema ng Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- rheumatoid arthritis.
Mga sintomas ng pangunahing immunodeficiency
Walang mga katangian na palatandaan na nagpapahintulot sa tumpak na ibunyag ang inilarawan na genetic patolohiya. Ang mga klinikal na manifestations ay magkakaiba depende sa uri, hugis at kalubhaan ng sakit.
Upang maghinala na ang pangunahing immunodeficiency posible sa ganitong mga palatandaan:
- pagkamaramdamin sa mga madalas na nakakahawang sakit at viral;
- ang minimal na epekto ng pagkuha ng antibiotics;
- Candidiasis ng balat na may mga relapses;
- exacerbated abscesses;
- pulmonya 2 at mas maraming beses sa isang taon;
- permanenteng otitis, sinusitis, brongkitis.
Paggamot ng pangunahing immunodeficiency
Mahirap ang therapy, sapagkat hindi mo maaaring gamutin ang patolohiya. Upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente, kailangan ang patuloy na immunosubstitutional treatment na may immunoglobulins, pati na rin ang maingat na pagpili ng antibacterial, antiviral at antimycotic agent para sa mga impeksiyon.
Ang Radical therapy ng inilarawan na sakit ay binubuo sa transplantation ng buto sa utak, na mas mahusay na gumanap sa isang batang edad. Ngunit ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na ang operasyon na ito ay napakamahal, at kung minsan mahirap makahanap ng donor na may sapat na pagkakatugma.