Ang Creutzfeldt-Jakob disease ay isang bihirang sakit na nauugnay sa pinsala sa utak dahil sa anyo ng isang abnormal na prion protein sa neurons at pinangalanan para sa mga siyentipiko na unang inilarawan ito. Ang pinaka-karaniwang patolohiya sa mga taong may edad na 65 - 70 taon.
Mga sanhi ng Creutzfeldt-Jakob syndrome
Itinatag sa siyensiya na ang sakit na Creutzfeldt-Jakob ay isang nakakahawang patolohiya. Ito ay kilala na sa mga cell ng nerbiyos ng utak at ilang iba pang mga selula ng katawan ng tao ay may isang normal na prion protein, na ang mga function ay nananatiling hindi maliwanag para sa ngayon.
Ang isang abnormal na nakakahawang protina na prion, na napapasok sa katawan ng tao, ay pumapasok sa utak na may dugo, kung saan ito ay nakukuha sa mga neuron. Dagdag dito, ang pathological prion, na nakikipag-ugnayan sa normal na protina ng mga selula ng utak, ay nagiging sanhi ng isang pagbabago sa istraktura nito, bilang isang resulta na kung saan ang huli ay unti-unting nagbabago sa isang pathogenic form na katulad ng nakahahawang prion. Ang mga abnormal prions ay bumubuo ng mga plaka at nagiging sanhi ng neuronal na kamatayan.
Maaaring mangyari ang impeksyon sa mga pathogenic prions sa mga sumusunod na paraan:
- kapag ang paglipat ng mga nahawahan na tisyu (balat, kornea ng mata, matigas na butas ng utak);
- sa pamamagitan ng isang hindi kwalipikadong sterilized neurosurgical na instrumento;
- na may pagsasalin ng dugo;
- na may pagpapakilala ng mga hormonal na droga (human gonadotropin, somatotropin);
- kapag kumakain ng karne ng mga maysakit o carrier ng impeksiyon (mga baka, kambing, atbp.).
Gayundin, ang isa sa mga salik na nagiging sanhi ng sakit ay ang genetic predisposition na nauugnay sa mutation ng mga genes. Ang ilang mga kaso ng sakit ay may hindi kilalang pinanggalingan.
Mga sintomas ng sakit na Creutzfeldt-Jakob
Ang Creutzfeldt-Jakob na sakit ay may mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog, na nauugnay sa oras kung saan ang pagtagos ng mga nakakahawang prion sa tisyu ng utak at ang mga pathogenic na pagbabago sa normal na prions ay nangyayari. Gaano katagal ang mga prosesong ito ay depende sa paraan ng impeksiyon. Kaya, kapag ang impeksiyon sa mga tisyu ng utak na may mga nahawaang mga gamit na hindi nakakainis, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng 15 hanggang 20 buwan, at kapag ipinakilala ang mga gamot na may impeksiyon, pagkatapos ng 12 taon.
Karamihan sa mga sakit na Creutzfeldt-Jakob ay may unti-unting pag-unlad. Mayroong tatlong yugto ng sakit na nailalarawan sa iba't ibang sintomas:
1. Ang yugto ng mga sintomas ng prodromal:
- pagkamayamutin;
- kahirapan sa pagtuon;
- sakit ng ulo ;
- pagkahilo;
- mga karamdaman sa pagtulog;
- Nabawasan ang visual acuity;
- mga pagbabago sa mga tugon sa pag-uugali;
- pandamdam ng walang dungis na takot;
- biglang mga karanasan sa hallucinatory;
- unsteadiness ng lakad;
- paglabag sa mga pagpapatakbo ng pagbibilang, pagbabasa.
2. Ang yugto ng natapos na mga klinikal na manifestations:
- marahas na pagkalumpo (ng mas mababa o itaas na mga limbs, kalahati ng katawan);
- disorder ng koordinasyon ng boluntaryong paggalaw;
- epilepsy seizures ;
- kalamnan ng kalamnan;
- panginginig, athetosis;
- myoclonus;
- sakit sa pagsasalita;
- mga sensitivity disorder.
3. Terminal yugto - nailalarawan sa pamamagitan ng malalim na demensya, kung saan ang mga pasyente ay nasa isang estado ng pagpapatirapa, di-contact. May malakas na pagkasayang ng muscular, hyperkinesia, mga sakit sa paglunok, posibleng hyperthermia at epileptic seizure.
Paggamot at kinalabasan ng sakit na Creutzfeldt-Jakob
Ang sakit na ito sa lahat ng mga kaso ay humahantong sa kamatayan. Ang pag-asa sa buhay ng karamihan sa mga pasyente ay hindi hihigit sa isang taon mula sa sandaling ang pagsisimula ng sakit ay nagsisimula. Sa ngayon, ang mga diskarte sa partikular na paggamot ay nasa aktibong pag-unlad, at ang mga pasyente ay tumanggap lamang ng palatandaan na paggamot.