Ang Rustitzky-Kahler's disease o myeloma ay isang oncological disease ng circulatory system. Ang isang tampok na katangian ng sakit ay dahil sa isang nakamamatay na tumor sa dugo, ang bilang ng mga plasmocytes (mga cell na gumagawa ng immunoglobulins) ay nagdaragdag, na nagsisimulang makabuo ng isang malaking halaga ng pathological immunoglobulin (paraprotein).
Maramihang myeloma - ano ito sa simpleng mga salita?
Maramihang myeloma ay isa sa mga anyo ng myeloma. Ang plasmocyte-striking tumor sa sakit na ito ay nangyayari sa utak ng buto. Sa istatistika, ang myeloma ng mga buto ng gulugod, bungo, pelvis, buto-buto, dibdib, at, mas bihirang, pantubo ng mga buto ng katawan, ay mas karaniwan. Ang malignant formations (plasmacytomas) na may maramihang myeloma ay nakakakuha ng ilang mga buto at umabot sa isang sukat na 10-12 cm ang lapad.
Ang mga plasmocytes ay isang bahagi ng katawan ng immune system. Gumagawa sila ng mga tukoy na antibodies na nagpoprotekta laban sa isang partikular na sakit (na dapat gawin ng immunoglobulin sa pamamagitan ng "pagdikta" ng mga espesyal na selula ng memorya). Ang mga selulang plasma na nahawaang may isang tumor (plasmomyeloma cells) ay hindi nakokontrol na gumagawa ng mga hindi tamang (nasira) immunoglobulin na hindi maaaring protektahan ang katawan, ngunit maipon sa ilang mga organo at makagambala sa kanilang trabaho. Bilang karagdagan, ang plasmacytoma ay nagdudulot ng:
- bawasan ang bilang ng mga erythrocytes, platelets at leukocytes;
- nadagdagan ang immunodeficiency at nadagdagan ang kahinaan sa iba't ibang mga impeksiyon;
- hematopoiesis at pagtaas ng lagkit ng dugo;
- paglabag sa metabolismo ng mineral at protina;
- ang hitsura ng mga infiltrates sa iba pang mga organo, lalo na madalas sa bato;
- Ang mga pathological pagbabago sa buto tissue sa rehiyon ng tumor - ang buto ay thinned at nawasak, at kapag ang tumor sprouts sa pamamagitan nito, ito penetrates sa malambot na tisyu.
Mga sanhi ng myeloma
Ang sakit ng Rustitskiy-Kahler ay pinag-aralan ng mga doktor, ngunit walang pinagkasunduan ang mga dahilan sa paglitaw nito sa mga medikal na lupon. Ito ay natagpuan na sa katawan ng isang taong may sakit, ang mga lymphatic virus ng T o B na uri ay madalas na naroroon, at dahil ang mga selula ng plasma ay mula sa B-lymphocytes, ang anumang paglabag sa prosesong ito ay humantong sa kabiguan at ang simula ng pagbuo ng mga pathoplasmocytes.
Bilang karagdagan sa viral na bersyon, may katibayan na ang myeloma ay maaari ring ma-trigger ng radiation exposure. Nag-aral ng mga doktor ang mga taong apektado sa Hiroshima at Nagasaki, sa lugar ng pagsabog sa Chernobyl nuclear power plant. Ito ay natagpuan na kabilang sa mga nakatanggap ng isang mataas na dosis ng radiation, ang porsyento ng mga kaso ng myeloma at iba pang mga sakit na nakakaapekto sa dugo at lymphatic system ay mataas.
Kabilang sa mga negatibong salik na nagpapataas ng panganib ng pagkontrata ng myeloma, ang mga doktor ay tumawag sa:
- Ang paninigarilyo - mas matagal ang karanasan ng naninigarilyo at mas maraming bilang ng mga sigarilyo ang pinausukan, mas mataas ang panganib;
- immunodeficiency;
- epekto sa katawan ng mga nakakalason na sangkap;
- genetic predisposition.
Myeloma - mga sintomas
Ang Myeloma pangunahin nang nangyayari sa katandaan, na nakakaapekto sa mga babae at lalaki. Ang sakit Rustitskogo-Kahler - ang mga sintomas at klinikal na larawan, sinusunod sa mga pasyente:
- talunin ang mga sistema ng hemopoietic at buto;
- paglabag sa metabolic proseso;
- pathological pagbabago sa sistema ng ihi.
Maramihang myeloma sintomas:
- Ang pinakamaagang palatandaan ng myeloma ay sakit sa mga buto (sa gulugod, dibdib, mga buto ng bungo), kusang-loob na mga bali, pagpapapangit ng mga buto at pagkakaroon ng mga porma ng tumor;
- madalas na pneumonia at iba pang mga sakit, na pinukaw ng pagbagsak ng kaligtasan sa sakit at paghihigpit ng mga paggalaw ng paghinga na sanhi ng mga pagbabago sa mga buto ng dibdib;
- dystrophic pagbabago sa mga kalamnan ng puso, pagkabigo sa puso;
- nadagdagan ang pali at atay;
- myeloma nephropathy - isang disorder sa mga bato na may pagtaas ng mga katangian sa mga protina sa ihi, na sinasalin sa kakulangan ng bato;
- normochromic anemia - bumaba sa bilang ng mga erythrocytes at antas ng hemoglobin;
- Ang hypercalcemia - isang nadagdagang halaga ng kaltsyum sa plasma at sa ihi, ang kondisyong ito ay lubhang mapanganib, ang mga sintomas nito - pagsusuka, pagduduwal, pag-aantok, vestibular disruption ng aparato, mga pathology sa isip;
- bumaba sa antas ng normal na immunoglobulin;
- hemopoiesis disorders - dumudugo ng mga mucous membranes, bruising, spasms ng arteries phalanges, hemorrhagic diathesis;
- paresthesia ("katakut-takot"), pananakit ng ulo, pag-aantok, nagiging pagkalito, pagkahilig, pagkahilo, pagkabingi, dyspnea;
- sa huling yugto - pagbaba ng timbang, lagnat, malubhang anemya.
Mga porma ng myeloma
Ayon sa clinical-anatomical classification, ang myeloma ay sa mga sumusunod na anyo:
- nag-iisa myeloma - na may isang tumor sa buto o lymph node;
- maramihang (pangkalahatan) myeloma - sa pagbuo ng ilang mga tumor lesyon.
Bilang karagdagan, ang maramihang myeloma ay maaaring:
- diffuse - sa kasong ito pathologically ang formations ay walang mga hangganan, ngunit dumapo ang buong istraktura ng buto utak;
- Maramihang-focal - ang plasmacytoma ng buto ay bubuo sa mga limitadong lugar, at sa karagdagan, ang mga tumor ay maaaring mangyari sa mga lymph node, pali.
- nagkakalat ng focal - pinagsasama ang mga sintomas ng nagkakalat at maramihang.
Myeloma disease - yugto
Ibinahagi ng mga doktor ang tatlong yugto ng maramihang myeloma, ang pangalawang yugto ay palampas, kapag ang mga indeks ay mas mataas kaysa sa una, ngunit mas mababa kaysa sa pangatlong (ang pinakamabigat):
- Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hemoglobin na ibinaba sa 100 g / l, normal na antas ng kaltsyum, mababang konsentrasyon ng mga paraprotein at Bens-Jones protein, isang tumor focus na 0.6 kg / m², walang osteoporosis, butiki pagpapapangit.
- Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mababa sa 85 g / l at mas mababang hemoglobin, isang kaltsyum konsentrasyon sa dugo sa itaas 12 mg bawat 100 ML, maraming mga tumor, isang mataas na konsentrasyon ng paraproteins at Bens-Jones protina, isang kabuuang tumor laki ng 1.2 kg / m² o higit pa, mga palatandaan ng osteoporosis.
Mga komplikasyon ng myeloma
Para sa maramihang myeloma, ang mga komplikasyon na nauugnay sa mapanirang aktibidad ng tumor ay katangian:
- malubhang sakit at bali ng mga buto (fractures);
- bato pagkabigo na may pangangailangan para sa hemodialysis ;
- patuloy na mga nakakahawang sakit;
- anemia sa isang seryosong yugto, na nangangailangan ng mga pagsasalin.
Myeloma - diagnosis
Gamit ang diagnosis ng myeloma, ang diagnosis sa kaugalian ay mahirap, lalo na sa mga kaso kung saan walang malinaw na tumor foci. Ang pasyente ay sinusuri ng isang hematologist na naghihinala ng diagnosis ng myeloma, na unang nagsasagawa ng isang survey at nahanap kung may mga tulad palatandaan ng sakit ng buto, dumudugo, madalas na mga nakakahawang sakit. Dagdag pa, ang mga karagdagang pag-aaral ay ginawa upang linawin ang diagnosis, ang hugis at lawak nito:
- pangkalahatang pagtatasa ng dugo at ihi;
- dibdib at kalansay x-ray;
- computed tomography;
- pagsusuri sa dugo ng biochemical ;
- coagulogram ;
- isang pag-aaral ng dami ng paraproteins sa dugo at ihi;
- buto sa utak ng buto;
- pag-aralan ang paraan ng Mancini sa kahulugan ng immunoglobulins.
Myeloma - isang pagsubok sa dugo
Kung ang isang diagnosis ng myeloma ay pinaghihinalaang, inireseta ng doktor ang pangkalahatang at biochemical blood test. Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay karaniwang para sa sakit:
- hemoglobin - mas mababa sa 100 g / l;
- erythrocytes - mas mababa sa 3.7 t / l (kababaihan), mas mababa sa 4.0 t / l (lalaki);
- platelet - mas mababa sa 180 g / l;
- leukocytes - mas mababa sa 4,0 g / l;
- ESR - higit sa 60 mm kada oras;
- protina - 90 g / l at sa itaas;
- albumin - 35 g / l at sa ibaba;
- urea - 6.4 mmol / L at mas mataas;
- kaltsyum - 2.65 mmol / l at mas mataas.
Myeloma - X-ray
Ang pinakamahalagang yugto ng pag-aaral na may myeloma ay X-ray. Ang diagnosis ng multiple myeloma diagnosis gamit ang radiography ay maaaring ganap na kumpirmahin o umalis sa pagdududa. Ang mga tumor sa x-ray ay malinaw na nakikita, at sa karagdagan - ang doktor ay maaaring masuri ang lawak ng pinsala at pagpapapangit ng buto tissue. Ang masidhing sugat sa X-ray ay nagpapakita ng mas mahirap, kaya ang doktor ay maaaring mangailangan ng mga karagdagang pamamaraan.
Myeloma disease - paggamot
Sa kasalukuyan, para sa paggamot ng myeloma, isang pinagsamang diskarte ay ginagamit, kasama ang pangunahing paggamit ng mga bawal na gamot sa iba't ibang mga kumbinasyon. Ang kirurhiko paggamot ay kinakailangan upang ayusin ang vertebrae dahil sa kanilang pagkawasak. Maramihang myeloma - paggamot sa droga ay kinabibilangan ng:
- Ang naka-target na therapy , na nagpapasigla sa pagbubuo ng mga protina, na nangunguna sa paglaban sa mga paraprotein;
- chemotherapy, inhibiting ang paglago ng mga selula ng kanser at pagpatay sa kanila;
- Ang immune therapy na naglalayong mapasigla ang sariling kaligtasan sa sarili;
- corticosteroid therapy, na nagbibigay ng pangunahing paggamot;
- paggamot sa bisphosphonates na nagpapalakas ng buto ng buto;
- anesthetic therapy na naglalayong pagbawas ng sakit syndrome.
Myeloma - mga klinikal na rekomendasyon
Sa kasamaang palad, imposibleng ganap na mabawi mula sa myeloma, ang therapy ay naglalayong pagpapahaba ng buhay. Upang gawin ito, dapat mong sundin ang ilang mga alituntunin. Diagnosis ng myeloma - mga rekomendasyon ng mga doktor:
- Maingat na obserbahan ang paggamot na inireseta ng doktor.
- Palakasin ang kaligtasan sa sakit hindi lamang sa mga gamot, kundi pati na rin sa paglalakad, mga pamamaraan ng tubig, sunbathing (gamit ang sunscreen at sa panahon ng minimal na aktibidad ng solar - sa umaga at sa gabi).
- Upang maprotektahan mula sa impeksiyon - pagmasdan ang mga panuntunan sa kalinisan ng personal, iwasan ang masikip na lugar, maghugas ng kamay bago kumuha ng gamot, bago kumain.
- Huwag maglakad na walang sapin ang paa, dahil sa pagkatalo ng mga nerbiyos sa paligid ay madaling masaktan at hindi mapapansin ito.
- Subaybayan ang antas ng asukal sa mga pagkain, habang ang ilang gamot ay nakakatulong sa pagpapaunlad ng diyabetis.
- Panatilihin ang isang positibong saloobin, dahil ang mga positibong damdamin ay mahalaga para sa kurso ng sakit.
Chemotherapy para sa maramihang myeloma
Ang kemoterapiya para sa myeloma ay maaaring gawin sa isa o higit pang mga gamot. Ang paraan ng paggamot na ito ay nagbibigay-daan upang makamit ang kumpletong pagpapawalang-sala sa halos 40% ng mga kaso, bahagyang - sa 50%, gayunpaman, ang mga pag-ulit ng sakit ay madalas na nangyayari, dahil ang sakit ay nakakaapekto sa maraming mga organo at tisyu. Plasmacytoma - paggamot sa chemotherapy:
- Sa unang yugto ng paggamot, ang chemotherapy na inireseta ng doktor sa anyo ng mga tablet o iniksiyon ay kinuha ayon sa pamamaraan.
- Sa pangalawang yugto, kung ang chemotherapy ay epektibo, ang mga cell stem ng utak ng buto ay transplanted - kumuha ng puncture , kunin ang mga stem cell at i-attach ang mga ito pabalik.
- Sa pagitan ng mga kurso ng chemotherapy, ang mga kurso ng paggamot na may interferon-alpha na gamot ay isinasagawa - upang mapalaki ang pagpapatawad.
Maramihang myeloma - pagbabala
Sa kasamaang palad, sa pagtuklas ng myeloma, ang pagbabala ay nakakabigo - ang mga doktor ay nakapagpapalawak lamang sa mga panahon ng pagpapatawad. Kadalasan ang mga pasyente na may myeloma ay namamatay mula sa pneumonia, nakamamatay na dumudugo na sanhi ng mga paglabag sa dugo clotting, fractures, kidney failure, thromboembolism. Ang isang magandang prognostic factor ay ang edad ng edad at ang unang yugto ng sakit, ang pinakamababang pagbabala ay sa mga taong mas matanda kaysa 65 na may magkakatulad na sakit ng mga bato at iba pang mga organo, maraming mga tumor.
Maramihang myeloma - pag-asa sa buhay:
- 1-2 taon - walang paggamot;
- hanggang sa 5 taon - ang average na pag-asa sa buhay ng myeloma para sa mga taong sumasailalim sa therapy;
- hanggang sa 10 taon - pag-asa sa buhay na may mahusay na tugon sa chemotherapy at sakit sa isang madaling yugto;
- higit sa 10 taon ay maaari lamang mabuhay mga pasyente na may isang solong tumor focus, matagumpay na inalis ng mga doktor.